Da die Neurofibromatose eine Erbkrankheit ist, kann man ihr nicht vorbeugen. Aufgrund der heute aber zur Verfügung stehenden Diagnostik ist es möglich, eventuelle Veranlagungen bereits während einer Schwangerschaft durch eine Fruchtwasseruntersuchung abklären zu lassen. Dies empfiehlt sich besonders für Eltern, bei denen bereits eine Neurofibromatose vorliegt. Grundsätzlich gilt, dass eine frühzeitige Erkennung der Krankheit die therapeutischen Möglichkeiten verbessern. Auch lassen sich dann Tumore in der Regel noch leichter entfernen. In diesem Zusammenhang sollte vor allem bei Schulkindern auf etwaige Verhaltensauffälligkeiten geachtet werden, die sich nicht durch andere naheliegende Ursachen erklären lassen. Dazu gehört vor allem eine sich mehr und mehr artikulierende Lernunwilligkeit, die dann auch die schulischen Leistungen beeinträchtigt. Liegen gleichzeitig weitere, zum Teil unauffällige Symptome, wie z. B. Hautflecken vor, dann sollte man an eine Neurofibromatose denken und diesen Verdacht abklären lassen.